CNS Tumors: High-Yield Exam Guide
أورام المخ ليها قوانين خاصة جداً ولازم تسألك فيها بالـ MCQ:
Dysplasia طويلة.Meningioma لو طلع في النخاع المستطيل Medulla هيموت المريض بـ Cardiorespiratory arrest بسبب الضغط، على العكس من ورم خبيث في مكان ميت!Glioblastoma بيموت المريض جوة الجمجمة وندر جداً إنه ينزل للدم أو الليمف برة الـ CNS.Extracranial metastasis is extremely rare.
المخ مقسوم بـ Tentorium Cerebelli لخيمتين (فوق الخيمة وتحت الخيمة). دي القاعدة الذهبية للأسئلة:
| وجه المقارنة | أورام الأطفال 👶 (Children) | أورام الكبار 👨 (Adults) |
|---|---|---|
| المكان الشائع (Site) | تحت الخيمة Infratentorial (في الحفرة الخلفية Posterior Fossa كالخيوط في Cerebellum). |
فوق الخيمة Supratentorial (في القشرة المخية Cerebral Cortex). |
| نوع الخلايا (Cell Origin) | خلايا بدائية جينية Primitive cells. |
خلايا مخية متميزة/محيطية Glial cells / Meninges. |
| أشهر الأمثلة (Examples) | Pilocytic Astrocytoma & Medulloblastoma. |
Glioblastoma Multiforme & Meningioma. |
Leukemia) هو Primary CNS Tumors! السؤال بييجي: "The 2nd most common cancer in children under 15 years is..."
دا أورام الـ Astrocytoma أليفة وطيبة جداً!
WHO Grade I (حميد وبطيء النمو ويسهل فصله).Children & Young adults، في المخيخ Cerebellum (Infratentorial).Cystic lesion with a mural nodule (علامة امتحانية صريحة!).Bipolar cells with long, thin hair-like processes.Microcysts وألياف روزنتال Rosenthal fibers.Child with cerebellar mass, cystic with mural nodule -> الإجابة من غير تفكير: Pilocytic Astrocytoma.
بتشكل حوالي 80% من أورام المخ الأولية في الكبار (من 30 إلى 60 سنة). المريض بيشتكي من صداع، صرع (Seizures)، أو أعراض عصبيّة بسبب ورم المخ أو ورم السوائل (Cerebral Edema).
بتنقسم لـ 3 درجات حسب الخباثة:
Diffuse Astrocytoma (Grade II):
ورم رشحي غير محدد المعالم (Poorly defined, gray-white)، زيادة في عدد الخلايا وتعدد أشكالها (Hypercellularity & Pleomorphism)، والحدود بينه وبين الخلايا السليمة مش باينة (Indistinct transition).
Anaplastic Astrocytoma (Grade III):
زيادة في عدم انتظام الأنوية مع انقسامات ميتوزية كثيرة (Nuclear anaplasia & Mitoses).
Glioblastoma / GBM (Grade IV):
الوحش والمرعب! أشرس ورم مخ على الإطلاق.
أخطر ورم بيصيب أدمغة الكبار، وله علامات ميكروسكوبية وبصرية مستحيل تغلط فيها:
Necrosis)، تغيرات كيسية (Cysts)، ونزيف (Hemorrhage).Pseudopalisading Necrosis: مناطق ميتة (Necrosis) محاطة بخلايا ورمية متراصة جنب بعضها زي السور (Palisade).Microvascular Proliferation / High Mitosis: تكاثر شديد في الأوعية الدموية وانقسامات خلوية سريعة.Very Poor Prognosis).Pseudopalisading necrosis = Glioblastoma (Grade IV) فتاكة ومجابة في كل الامتحانات!
Middle life).Fried egg appearance).Calcification in 90%! الأوعية بتظهر كشبكة سلك الفراخ (Chicken-wire capillaries).Astrocytomas وتستجيب للعلاج الكيماوي.Fried egg appearance أو Brain mass with 90% calcification، الإجابة فوراً: Oligodendroglioma.
الورم دا بيطلع من الخلايا المبطنة لبطينات المخ (Ependymal lining) أو القناة المركزية للحبل الشوكي.
4th Ventricle في الحفرة الخلفية.Spinal cord central canal.Obstructive Hydrocephalus.CSF dissemination is common.True Ependymal Rosettes: خلايا متراصة حول تجويف فارغ حقيقي (Central lumen).Perivascular Pseudorosettes: (الأهم والـ Hallmark) خلايا متراصة وحولها هالة من الألياف محيطة بوعاء دموي في المركز.True Rosette (حول تجويف lumen) والـ Perivascular Pseudorosette (حول وعاء دموي blood vessel). الـ Ependymoma مشهورة جداً بـ Perivascular Pseudorosettes!
Primitive Neuroectodermal Tumor - PNET). تشكل 20% من أورام أدمغة الأطفال.Exclusively in the cerebellum.Poorly differentiated & Highly cellular).Anaplastic "small blue cells") ذات أنوية داكنة (Hyperchromatic)، وميتوز شارد، وسيتوبلازم ضئيل جداً.Homer Wright Rosettes).Hydrocephalus)، وتنتشر بسرعة مع الـ CSF للعمود الفقري (Drop Metastasis).Child + Cerebellum mass + Small blue round cells = Medulloblastoma.
ورم حميد ينشأ من الخلايا العنكبوتية للسحايا (Arachnoid meningothelial cells) ويكون ملتصقاً بالدورة الدموية والجافية (Attached to the dura - Extra-axial).
3 Females : 2 Males). نادر في الأطفال.Express Progesterone Receptors)؛ لذلك ينمو بسرعة وبأعراض أشد أثناء فترة الحمل (Pregnancy)!Compresses brain without invasion)، ويسهل فصلها تماماً. خالية من النزيف والتآكل.Spindle cells in whorls or fascicles).Psammoma Bodies) - تكلسات بصلية الشكل.Dura وفيه Psammoma bodies = Meningioma.
Lungs)، الثدي (Breast)، ملانوما الجلد (Melanoma)، الكلية (Kidney)، والجهاز الهضمي (GIT).Multiple deposits)، واضحة الحدود (Sharply demarcated)، تتركز عند منطقة التقاء المادة الرمادية والبيضاء (Gray-white junction)، ومحاطة بتورم شديد (Edema).مقارنة خطيرة جداً وبييجي عليها أسئلة كتير في الامتحان:
| الصفة | ورم شوان Schwannoma |
الورم العصبي الليفي Neurofibroma |
|---|---|---|
| أشهر مكان (Site) | العصب السمعي الثامن Acoustic Neuroma (CN VIII) عند زاوية Cerebellopontine Angle (CPA). |
الجلد (Cutaneous nodules) أو على امتداد أعصاب الجسم. |
| الأعراض | طنين بالأذن وفقدان السمع (Tinnitus & Hearing loss). |
عقيدات جلدية فريدة زرقاء/بنية، أو أورام ضفيرية Plexiform. |
| الانفصال عن العصب | محاط بمحفظة ويسهل فصله عن العصب (Easy to separate). |
متداخل مع ألياف العصب وصعب جداً فصله (Difficult to separate). |
| الميكروسكوب (Micro) |
مناطق غنية بالخلايا (Antoni A) مع أنوية متراصة تصنع (Verocay bodies) وتبادل مع مناطق فقيرة (Antoni B).
|
خلايا مغزلية قليلة تسبح في خلفية جيلاتينية هلامية (Loose myxoid background with collagen).
|
| التحول لسرطان خبيث | نادر جداً. | يرتفع في حالة Plexiform Neurofibroma / NF1. |
Autosomal Dominant)، يصيب 1 من كل 2500 شخص.NF1 الموجد على كروموسوم 17 (تذكر: 17 حرفاً في كلمة Neurofibromatosis!).Neurofibromin) وهو كابح للأورام، عند فقده تنمو الخلايا بلا رقيب.Café-au-lait spots).Axillary & Inguinal freckling).Malignant Transformation).| اسم الورم (Tumor) | السن والمكان (Age & Site) | العلامة الميكروسكوبية الذهبية (Hallmark Buzzword) | درجة الخباثة (Grade/Nature) |
|---|---|---|---|
Pilocytic Astrocytoma |
الأطفال - المخيخ Cerebellum |
Rosenthal fibers + Cystic with mural nodule |
Grade I (Benign) |
Glioblastoma (GBM) |
الكبار - القشرة المخية Cerebrum |
Pseudopalisading necrosis + Microvascular proliferation |
Grade IV (Malignant) |
Oligodendroglioma |
منتصف العمر - القشرة المخية | Fried egg cells + 90% Calcification |
Grade II (Better prognosis) |
Ependymoma |
الأطفال (البطين 4) / الكبار (الحبل الشوكي) | Perivascular Pseudorosettes |
Grade II/III |
Medulloblastoma |
الأطفال - المخيخ حصرياً Cerebellum |
Anaplastic Small Blue Cells + Homer Wright Rosettes |
Grade IV (Highly Malignant) |
Meningioma |
السيدات الكبار - ملتصق بالـ Dura |
Whorled spindle cells + Psammoma bodies |
Grade I (Benign + Progesterone +) |
Schwannoma |
الكبار - العصب الثامن CPA Angle |
Antoni A & B + Verocay bodies |
Benign (Encapsulated) |
Cystic with a mural nodule = صفة مميزة حصرية للـ Pilocytic Astrocytoma!
Fried egg appearance مع Calcification تعني مباشرة Oligodendroglioma.
Meningioma (بسبب الـ Dural attachment والـ Psammoma bodies)، ويمتلك مستقبلات Progesterone receptors التي تجعله ينمو بسرعة أثناء الحمل!
Pseudopalisading necrosis مع الـ Microvascular proliferation هما أختام الخباثة للـ Glioblastoma Grade IV.
احفظ الشفرات دي زي اسمك:
Cystic + Mural Nodule = Pilocytic Astrocytoma (Grade I)Pseudopalisading Necrosis = Glioblastoma (Grade IV)Fried Egg + Calcification 90% = OligodendrogliomaPerivascular Pseudorosettes = EpendymomaSmall Blue Cells + Cerebellum Child = MedulloblastomaDura + Whorls + Psammoma + Pregnancy = MeningiomaCPA Angle + Verocay Bodies / Antoni A&B = Schwannoma (CN VIII)Chromosome 17 + Café-au-lait + Freckling = Neurofibromatosis Type 1 (NF1)